• April 17, 2021

HEMATOONKOLOGIA

Według Krajowego Rejestru Nowotworów liczna zachorowań na nowotwory złośliwe w Polsce w ciągu ostatnich trzech dekad wzrosła ponad dwukrotnie. Przewlekła białaczka limfocytowa jest najczęściej diagnozowanym typem białaczki u dorosłych. Roczna zapadalność w krajach zachodnich wynosi około czterech przypadków na 100 tys. osób. W 2012 roku w Polsce odnotowano 8364 zachorowania na nowotwory hematoonkologiczne.

Chorzy w wieku powyżej 65 lat stanowili ok. 50% wszystkich chorych na nowotwory krwi. Największa liczba dotyczyła białaczki limfatycznej, chłoniaków, szpiczaka plazmocytowego i białaczek szpikowych.

Prognozy demograficzne i epidemiologiczne wskazują, że zmiany demograficzne w Polsce będą przekładać się na rosnącą liczbę osób starszych, u których ryzyko zachorowania na nowotwory jest wyższe. W obliczu szybko starzejącego się społeczeństwa oraz z uwagi na fakt, że przewlekła białaczka limfocytowa najczęściej występuje u ludzi starszych należy spodziewać się, że choroba ta będzie coraz bardziej istotnym problemem zdrowotnym w Polsce

W ostatnich latach dokonał się istotny postęp w leczeniu przewlekłej białaczki limfocytowej dzięki wprowadzeniu tzw. terapii celowanych. Są one skuteczne u chorych, u których występuje oporność na immunochemioterapię lub odpowiedź na leczenie trwa krótko oraz u chorych z zaburzeniami cytogenetycznymi (delecja 17p), które warunkują oporność na standardowe metody terapii.

RODZAJE RAKA KRWI

Białaczki są to choroby nowotworowe układu krwiotwórczego, w których stwierdza się komórki nowotworowe we krwi i w szpiku. W zależności od tego, która linia hematopoezy ulega rozrostowi, dzieli się je na białaczki szpikowe i limfocytowe.

Najważniejsze linie układu krwiotwórczego, czyli hematopoezy to: linia granulopezy, której najbardziej dojrzałe komórki to neutrofile; linia erytropoezy z której wywodzą się krwinki czerwone i linia megakariopoezy, która wytwarza płytki krwi. Neutrofile są odpowiedzialne za reakcje odporności nieswoistej, niszczą bakterie i grzyby. Krwinki czerwone przenoszą tlen, są odpowiedzialne za prawidłowe utlenowanie tkanek i narządów.

Płytki krwi zapewniają prawidłowe krzepnięcie krwi, łącznie z czynnikami osoczowymi i prawidłowo zbudowaną ścianą naczyń krwionośnych. Limfocyty są komórkami odporności swoistej, dzieli się je na komórki B i T. Rozrost nowotworowy odpowiednich prekursorów linii układu krwiotwórczego i chłonnego lub rozrost komórek dojrzałych tych linii jest przyczyną białaczek.

Białaczki limfocytowe są chorobami nowotworowymi układu chłonnego. Rozrost dotyczy komórek dojrzałych, lecz stopień dojrzałości nowotworowych limfocytów jest różny. Choroby wywodzą się z linii komórek B, T lub rzadko NK. Według klasyfikacji WHO (Światowej Organizacji Zdrowia) zaliczane są do nowotworów limfoproliferacyjnych (chłoniaków nieziarniczych).

Typy morfologiczne białaczek limfocytowych.

Białaczki B-komórkowe

  1. Przewlekła białaczka limfocytowa
  2. Białaczka włochatokomórkowa
  3. Białaczka prolimfocytowa

Białaczki T-komórkowe

  1. Białaczka prolimfocytowa
  2. Białaczka z dużych ziarnistych limfocytów

Białaczka NK-komórkowa z dużych ziarnistych limfocytów

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest najczęstszą białaczką diagnozowaną u osób dorosłych w krajach Europy i Ameryki Północnej. Jest to choroba ludzi starszych, średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi około 72 lat. Choroba rozwija się zwykle powoli. Pierwszym objawem są odchylenia w morfologii krwi w postaci zwiększenia liczby krwinek białych, dopiero później mogą wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość.

W miarę postępu choroby pojawiają się objawy kliniczne, do najczęstszych należą: powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, zwiększona podatność na zakażenia. W przeciwieństwie do większości chorych na nowotwory chorzy na PBL we wczesnych stadiach zaawansowania nie wymagają leczenia. Przebieg kliniczny PBL może być różny. Wielu chorych przez długi czas nie wymaga leczenia, a niektórzy nigdy nie są leczeni.

Jednak u części chorych przebieg białaczki jest bardziej agresywny i leczenie jest wymagane wkrótce po ustaleniu rozpoznania. Przewlekła białaczka limfocytowa pozostaje chorobą nieuleczalną, oporną na konwencjonalne metody leczenia. Jedyną metodą, która stwarza szansę na powrót do zdrowia, jest allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych.

Jest ona jednak wykonywana bardzo rzadko z uwagi na duże ryzyko śmierci okołoprzeszczepowej.

Białaczka szpikowa rozwija się najczęściej u osób dorosłych, częstość zachorowań wzrasta z wiekiem. W tym rodzaju białaczki dochodzi do rozrostu komórek mielopoezy. Przyczyna tego procesu nie jest znana.

Objawy białaczek nie są charakterystyczne. Zwykle są to objawy niedokrwistości, dochodzi do rozwoju zakażeń wynikających z granulopenii lub skazy krwotocznej spowodowanej małopłytkowością (wybroczyny w skórze, na śluzówkach, spojówkach, krwawienie z dziąseł, z nosa, z przewodu pokarmowego, z dróg rodnych u kobiet). U części chorych stwierdza się objawy ogólne: chudnięcie, poty, szczególnie poty nocne, gorączka powyżej 38 stopni nie wynikająca z zakażenia. Przy zajęciu narządów pozaszpikowych objawy będą zależne od tego, który narząd został zajęty przez proces chorobowy (np. objawy neurologiczne).

Szpiczak plazmocytowy jest również chorobą ludzi starszych, średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi 65 lat. Początek choroby jest zwykle bezobjawowy, a przyczyną rozpoczęcia diagnostyki są odchylenia w badaniach laboratoryjnych, takie jak wysokie (3-cyfrowe) OB, zaburzenia w stężeniach białek osocza krwi, zaburzenia funkcji nerek, zwiększenie stężenia wapnia w surowicy czy niedokrwistość. Objawy choroby są niespecyficzne.

Do najczęstszych należą: bóle kostno-stawowe, zwiększona podatność na zakażenia, niewydolność nerek. Rozpoczęcie leczenia zaleca się u chorych z objawami klinicznymi związanymi z rozwojem choroby lub czynnikami ryzyka szybkiej progresji szpiczaka.

Istotny postęp w leczeniu sprawił, że średni czas przeżycia chorych na szpiczaka uległ obecnie istotnemu wydłużeniu. Przyczyniło się do tego wprowadzenie wysokodawkowanej chemioterapii wspomaganej autologiczną transplantacją komórek krwiotwórczych, ale przede wszystkim nowych grup leków: immunomodulujących (talidomid, lenalidomid, pomalidomid) i inhibibitorów proteasomu.

Leki te w przeciwieństwie do chemioterapii działają nie tylko na komórki nowotworowe, ale również na komórki podścieliska szpiku, które dostarczają im istotnych sygnałów przeżycia. Najnowszą metodą leczenia szpiczaka są przeciwciała monoklonalne.