• April 17, 2021

HEMATOONKOLOGIA – PBL

Przewlekła białaczka limfocytowa (PBL) jest chorobą nowotworową krwi, która polega na niekontrolowanym namnażaniu i gromadzeniu się limfocytów we krwi i szpiku. PBL jest najczęstszą białaczką diagnozowaną u osób dorosłych w krajach Europy i Ameryki Północnej. Według danych NFZ, każdego roku w Polsce przybywa około 1900 nowo zdiagnozowanych chorych.

Jest to choroba ludzi starszych, średnia wieku w momencie rozpoznania wynosi około 72 lat. Występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż kobiet. Pomimo zaobserwowanych predyspozycji genetycznych, przyczyny powstawania choroby nadal nie są znane.

OBJAWY

Choroba rozwija się zwykle powoli, a pierwsze stadia choroby mogą przebiegać bezobjawowo. Wtedy choroba wykrywana jest głównie podczas rutynowych badań morfologii krwi. Pierwszym objawem są odchylenia w morfologii krwi w postaci zwiększenia liczby krwinek białych, dopiero później mogą wystąpić niedokrwistość i małopłytkowość.

W miarę postępu choroby pojawiają się objawy kliniczne, do najczęstszych należą: powiększenie węzłów chłonnych, śledziony, zwiększona podatność na zakażenia. O chorobie mogą świadczyć również objawy ogólne, takie jak: zmęczenie, podwyższona temperatura ciała dłużej niż 2 tyg., znacząca utrata masy ciała poty nocne oraz krwawienie z nosa, dziąseł. Znaczna ilość chorych (ok. 30%) w chwili uzyskania diagnozy, nie doświadcza żadnych objawów klinicznych.

LECZENIE

W przeciwieństwie do większości chorych na nowotwory chorzy na PBL we wczesnych stadiach zaawansowania nie wymagają leczenia. Przebieg kliniczny PBL może być różny. Wielu chorych przez długi czas nie wymaga leczenia, a niektórzy nigdy nie są leczeni. Jednak u części chorych przebieg białaczki jest bardziej agresywny i leczenie jest wymagane wkrótce po ustaleniu rozpoznania. Pacjentów, u których choroba postępuje bardzo szybko, a standardowe metody leczenia nie przynoszą zadowalającej poprawy lub następuje szybki nawrót choroby klasyfikuje się do grupy osób chorych na PBL wysokiego ryzyka.

Przewlekła białaczka limfocytowa pozostaje chorobą nieuleczalną, oporną na konwencjonalne metody leczenia. Jedyną metodą, która stwarza szansę na powrót do zdrowia, jest przeszczepienie szpiku od dawcy rodzinnego lub niespokrewnionego tzw. allogeniczna transplantacja komórek krwiotwórczych. Jest ona jednak wykonywana bardzo rzadko z uwagi na duże ryzyko śmierci okołoprzeszczepowej i mogą nią zostać objęci jedynie pacjenci poniżej 65 roku życia.

Dotychczas leczenie osób, które nie mogły zostać poddane przeszczepowi szpiku było skoncentrowane przede wszystkim na kontrolowaniu poziomu leukocytów we krwi oraz eliminowaniu objawów ogólnych. Aktualnie wprowadzane są nowe metody leczenia, które mają na celu uzyskania całkowitej remisji choroby, a tym samym wydłużenia życia wolnego od choroby.